Lappangó veszedelem: Kawasaki-betegség

A Kawasaki-betegséget egy japán orvos írta le először az 1960-as években, róla kapta a nevét.
A betegség azért félrevezető, azért lehet könnyen elsikkadni felette, mert nagyon általános tünetei vannak, és ráadásul látszólag(!) nyomtalanul el is múlik. Tulajdonképpen ez egy lázas vasculitis, azaz lázas állapotban fellépő érgyulladás (=vasculitis).
A kezdeti tünetek egy vírusfertőzésre hasonlító képet okoznak: magas és makacs láz, levertség, irritabilitás.
Ezekkel párhuzamosan megjelenhetnek olyan tünetek is, mint a tenyér és a talp pirosassága, valamint azok vizenyője, azaz ödémája. A szem fehérje pirosassága és a kötőhártya gyulladása (mely ilyenkor nem gennyes!) vezető tünet szokott lenni, mely időnként fényérzékenységgel is társul.
A fenti tüneteket olyan kiütések kísérik, melyek a bőrből kissé előemelkednek. Ezek azonban nem hólyagok, hanem szolid, kemény képletek inkább (papulák). A kiütések a végtagokon és a hason, a mellkason lehetnek.
A szájban szintén jelen lehetnek ezek a papulák, valamint a torok belövelltsége, és a szájnyálkahártya fellazulása is megfigyelhető lehet. A szájüregben és az ajkakon ún. fissurák, azaz repedések keletkezhetnek, az ajkak gyulladása következhet be. A nyelv –akárcsak pl. a skarlátban- begyulladhat, piros lehet, ún. „málnanyelv” alakulhat ki.
Gyakori és megtévesztő tünet lehet, az általában nyaki és egyoldali, legalább 1,5 cm-es nyirokcsomó megnagyobbodás.
A fentieken kívül felléphet még hasi fájdalom, hasi görcsök.

A fenti tünetek tehát igen általánosak lehetnek külön-külön, de ha együtt fordulnak elő, akkor a Kawasaki-betegség a valószínű, ami sajnos kórházi benntartozódást és speciális terápiát igényel.

A Kawasaki-betegséggel az a legnagyobb baj, hogy látszólag napok-hetek alatt nyomtalanul elmúlik. Azonban mégsem nyomtalan ez! Koránt sem! A kezeletlen, ámbár gyógyultnak látszó esetek ugyanis 25%-ában a szívkoszorúereken ún. aneurysmák, azaz kis értágulatok, értasakok alakulhatnak ki, melyekben vérrögök képződhetnek, amik szívinfarktust okozhatnak, melyek hirtelen szívhalálhoz vezethetnek.

Észrevették, hogy a fenti tünetegyüttesből kigyógyuló betegek között 2%-ban halál következik be, amikért a boncolások alapján az szívkoszorúerek aneurysmája a felelős. A betegség korai felismerése és az időben elkezdett speciális terápia (az első lázas naptól számítva ideális esetben hét nap, maximum tíz nap) életmentő lehet, ugyanis az aneurysma képződést 1-5%-ra szorítja vissza a 25%-ról az érintett gyermekekben.

A fenti tünetekkel tehát mihamarabb -1-2 napon belül mindenképp- menjünk orvoshoz, és említsük meg neki, hogy hallottunk erről a betegségről, és kérjük ki a véleményét ezzel kapcsolatban!

A laborvizsgálatok elengedhetetlenek ebben az esetben is. Bár a Kawasaki-betegségnek nincs igazán specifikus, azaz csak rá jellemző laboratóriumi eltérése, mégis, a többi betegség labor útján történő kizárása nagy segítség.
Vérképvizsgálat szükséges, valamint a gyulladásos paraméterek (CRP, prokalcitonin) ellenőrzése. A Kawasaki-szindróma olykor alacsony albumin és nátriumszinttel jár, valamint egyes esetekben vese, máj és hasnyálmirigy károsodást is okozhat, melyeket laborvizsgálattal sokszor ki lehet mutatni.
Vizeletből meg lehet nézni a Kawasaki-betegségben olykor előforduló bakteriális fertőzés nélküli gennyürítést, azaz steril pyuriát, illetve bizonyos speciális anyagok (meprin A, filamin C) jelenlétét, melyek Kawasakira utalhatnak.
Az orvos vérből tenyésztést végezhet egyes bakteriális fertőzések kizárása érdekében. Vírusfertőzés kizárására szintén elvégezhetőek bizonyos tesztek a differenciáldiagnosztika során.
Agyhártyagyulladás kizárása miatt gerinccsapolás jöhet szóba.
Mellkas röntgen, hasi ultrahang mindig elvégzendő!
Ízületi gyulladás esetén, mely a Kawasaki-betegségben szintén jelen lehet, ízületi folyadék csapolása szintén indokolt lehet.


Mi a Kawasaki-betegség kezelése?

Egy ún. speciális gyógyszer: IVIG (intravénás immunglobulin) kerül vénás úton, kórházi körülmények közt alkalmazásra. Ezzel a szerrel tudjuk jó eséllyel (nem 100% ugyan) megelőzni az életveszélyes aneurysma kialakulást a szívkoszorú ereken. Életmentő gyógyszer lehet jelen esetben is az IVIG.

Mivel vérrög kialakulására esély van, ezért alkalmazhatnak olyan gyógyszereket, melyek annak kialakulását megelőzik: Aszpirin, Warfarin, Clopidogrel stb. Ha ezek valamelyike előírt, és nincs rá allergia, akkor alkalmazni kell azt!
Az Aszpirin gyerekkorban életveszélyes lehet, ezért azt csak és kizárólag akkor, úgy, addig, akkora adagban lehet alkalmazni, ahogy azt a kezelőorvos előírta!
Egyéb gyógyszerek szintén szóba jöhetnek a kezelőorvostól függően.

A legfontosabb!!! :
A kezelés kezdetén, 1-2 hét múlva és a továbbiakban a kardiológus ajánlása alapján a szívultrahang vizsgálat elengedhetetlen a szív, a koszorúerek állapotának és az aneurysmák kialakulásának ellenőrzése miatt.
A szívultrahang eredménye döntő a gyógyszeres kezelés, a további kontrollok és a betegség életveszélyes szövődményeinek feltérképezésében, megelőzésében, kezelésében.
Minden esetben menjünk el az előírt szívultrahang vizsgálatokra, mert ez a gyerek életét jelenti!